Maculopatie: le forme, i sintomi e le terapie disponibili

La maculopatia non annebbia la vista: la deforma. È la differenza che permette al paziente di sospettarla prima della visita, e di non confonderla con una cataratta.

La macula è un’area di circa cinque millimetri al centro della retina: contiene la più alta concentrazione di cellule per i dettagli e il colore, ed è la parte dell’occhio con cui si legge, si riconoscono i volti, si distingue un numero civico. Il resto della retina fornisce la visione periferica, quella che permette di muoversi in una stanza.

Da questa divisione dei compiti deriva la caratteristica più importante delle maculopatie: chi ne è affetto in genere continua a orientarsi nell’ambiente, perché la periferia funziona, ma perde la visione centrale — quella della lettura, della guida, dei volti. Una perdita che incide sull’autonomia molto più di quanto suggerisca la sua estensione.

Il sintomo che orienta la diagnosi

Il segno distintivo si chiama metamorfopsia: le linee rette appaiono ondulate o interrotte. Lo stipite di una porta che sembra curvo, le fughe delle piastrelle che si piegano, una zona di testo in cui le parole si accavallano. Possono associarsi una macchia grigia al centro del campo visivo, lo scotoma centrale.

C’è un motivo per cui questi sintomi vengono riferiti tardi: con entrambi gli occhi aperti il cervello compensa, e la distorsione di un occhio viene coperta dall’altro. La verifica richiede trenta secondi: coprire un occhio, guardare una superficie a righe regolari, poi coprire l’altro e confrontare. Nelle persone a rischio si usa la griglia di Amsler, uno schema quadrettato da guardare con un occhio alla volta una volta al mese.

Le forme, in ordine di frequenza

La degenerazione maculare legata all’età è la più comune: secondo IAPB Italia è la prima causa di cecità legale nei Paesi sviluppati, è rara prima dei cinquantacinque anni e aumenta nettamente dopo i settantacinque.

La forma atrofica, o secca, riguarda l’85-90% dei casi: il tessuto retinico si assottiglia lentamente, in genere su entrambi gli occhi ma in misura diversa. Nelle fasi avanzate le aree di atrofia disegnano figure a margini netti, da cui il nome di atrofia geografica. In una quota che IAPB indica fra il 10 e il 15% la forma secca evolve in quella umida.

La forma essudativa, o umida, riguarda il 10-15% dei casi. Sotto la macula crescono vasi nuovi e fragili che lasciano passare plasma e sangue: l’evoluzione è rapida, nell’ordine di settimane, e senza trattamento porta a una cicatrice centrale.

Non sono le uniche maculopatie: quella miopica interessa gli occhi con miopia elevata, l’edema maculare diabetico è la complicanza retinica più frequente del diabete, il pucker e il foro maculare sono alterazioni meccaniche dell’interfaccia fra vitreo e retina.

I fattori di rischio

Alcuni non sono modificabili: l’età oltre i cinquantacinque anni, la familiarità, alcune varianti genetiche. Altri sì, e vale la pena nominarli: il fumo, che secondo IAPB Italia aumenta il rischio fino a tre volte, l’ipertensione, il diabete, la sedentarietà, un’alimentazione povera di antiossidanti e omega-3, l’esposizione prolungata ai raggi ultravioletti.

Come si arriva alla diagnosi

L’acuità visiva resta l’esame che meglio esprime la funzione della macula; l’esame del fondo mostra le alterazioni del tessuto. L’OCT restituisce la retina in sezione: misura lo spessore degli strati, individua il liquido e consente di confrontare nel tempo lo stesso punto, che è ciò che dice se una terapia sta funzionando. Per documentare i vasi si aggiungono l’angio-OCT o la fluorangiografia.

Le terapie: che cosa esiste e che cosa no

Per la forma umida la terapia di riferimento sono i farmaci anti-VEGF somministrati con iniezione intravitreale, che riducono la crescita e la permeabilità dei vasi anomali: le molecole disponibili in Europa sono ranibizumab, aflibercept, brolucizumab e faricimab. Lo schema prevede una fase iniziale di somministrazioni mensili e poi intervalli personalizzati, che con le molecole più recenti possono estendersi nei pazienti che rispondono. Il principio da avere chiaro è che questa terapia non guarisce: controlla. L’obiettivo è conservare la vista che c’è, e sull’esito incide più di ogni altra cosa la regolarità con cui il calendario viene rispettato.

Per la forma secca non esiste oggi un trattamento risolutivo. In casi selezionati e su indicazione medica si utilizzano integratori con specifiche formulazioni antiossidanti, che negli studi hanno mostrato un effetto sul rischio di progressione in alcuni sottogruppi; il resto passa dalla cessazione del fumo e dal controllo di pressione e glicemia.

Sull’atrofia geografica, la fase avanzata della forma secca, va detta una cosa che raramente si legge: in Europa non è autorizzato alcun farmaco. Il primo candidato, pegcetacoplan, non ha ottenuto l’autorizzazione dall’Agenzia europea per i medicinali, che ha giudicato il beneficio funzionale insufficiente rispetto ai rischi delle somministrazioni ripetute; la domanda per avacincaptad pegol è stata ritirata dall’azienda. Negli Stati Uniti sono invece disponibili. Chi cerca informazioni su questi farmaci merita il quadro esatto, non una versione ottimistica.

Il pucker e il foro maculare fanno storia a sé: si trattano chirurgicamente, rimuovendo il vitreo e la membrana che esercita trazione sulla macula.

Perché nella forma umida i giorni contano

Quando i vasi anomali trasudano, il danno alle cellule della macula si accumula in fretta e in parte non è reversibile. La stessa distorsione riferita dopo tre giorni o dopo tre mesi può corrispondere alla stessa diagnosi e a due esiti diversi: per questo è un motivo di accesso rapido, non un sintomo da riferire al controllo già in agenda.

Che cosa si fa in NuoVista

L’inquadramento avviene in un solo accesso: acuità visiva, esame del fondo oculare in dilatazione, OCT maculare. Dove l’indicazione è la terapia intravitreale, questa viene eseguita in clinica, con il calendario delle somministrazioni consegnato per iscritto insieme alle indicazioni per le ore successive. Le forme che richiedono chirurgia dell’interfaccia vitreoretinica vengono trattate, quando l’indicazione è confermata, nelle sale operatorie della clinica, autorizzate come presidio di chirurgia ambulatoriale di secondo livello. Dove il quadro richiede un percorso diverso, questo le viene detto e indicato.

Sul piano dell’aspettativa la clinica adotta una regola che vale la pena dichiarare: in questa patologia non si promettono recuperi. Si dice che cosa si è osservato, che cosa la terapia si propone di ottenere e con quale frequenza sarà necessario tornare.

Che cosa può fare lei, indipendentemente dalla terapia

• Controllare la griglia di Amsler una volta al mese, un occhio alla volta, se ha una diagnosi o una familiarità.
• Smettere di fumare: è il fattore di rischio su cui l’intervento personale ha l’effetto documentato più consistente.
• Tenere sotto controllo pressione e glicemia, che agiscono sul microcircolo retinico.
• Proteggere gli occhi dal sole con lenti adeguate.
• Non rimandare la comparsa di una distorsione o di una macchia centrale al controllo già programmato.

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